Υπάρχουν δύο είδη. το πρωτοπαθές λεμφοίδημα και το δευτεροπαθές λεμφοίδημα.
Πρωτοπαθές λεμφοίδημα: Είναι αποτέλεσμα γενετικής δυσλειτουργίας  λόγω ελλιπών λεμφαγγείων. Εάν εμφανιστεί πριν την ηλικία των 35 ετών ονομάζεται ‘πρώιμο πρωτοπαθές λεμφοίδημα’ (είναι το συχνότερο), ενώ μετά το 35ο έτος ονομάζεται  ‘όψιμο πρωτοπαθές λεμφοίδημα’.
Δευτεροπαθές λεμφοίδημα: Η εμφάνιση του είναι αποτέλεσμα χειρουργικής επέμβασης για την αντιμετώπιση καρκίνου (βλάβη λεμφαγγείων, εκτομή λεμφαδένων), που επιδεινώνεται από την ακτινοθεραπεία. Υπάρχουν περιπτώσεις που το δευτεροπαθές λεμφοίδημα είναι αποτέλεσμα οξείας λοίμωξης από δάγκωμα ερπετού ή  τσίμπημα μολυσμένου εντόμου, ενω άλλη αιτία πρόκλησης του είναι η  λοίμωξη από στρεπτόκοκκο του λίπους κάτω από το δέρμα, ονομάζεται ‘ερυσίπελας’, συνοδεύεται από ψηλό πυρετό, πόνο και  ερυθρότητα. Σε κάποιες περιπτώσεις το δευτεροπαθές λεμφοίδημα προκαλείται από σπάνια τροπικά παράσιτα που προσβάλλουν και κλείνουν τα λεμφαγγεία (φιλαρίαση) ή είναι  μετατραυματικό, προκαλείται, δηλαδή, από τραυματισμό ή έγκαυμα.